Nowotwory neuroendokrynne rozwijają się z komórek rozproszonego układu wydzielania wewnętrznego. Występują rzadko. Charakteryzują się podstępnym przebiegiem i często rozpoznawane są przypadkowo. Prezentujemy przypadek kliniczny pacjenta, który przebył nefrektomię lewostronną z powodu raka brodawkowatego nerki. Podczas operacji wykryto zmianę ogniskową w krezce, z której pobrano wycinki do badania histopatologicznego. Rozpoznano nowotwór neuroendokrynny. Zastosowano leczenie długodziałającym analogiem somatostatyny. W dalszej obserwacji podczas progresji choroby wykryto przerzut nowotworu neuroendokrynnego do mięśnia sercowego, co zdarza się niezwykle rzadko. W związku z progresją do przewlekłego leczenia długodziałającym analogiem somatostatyny dołączono radioizotopową terapię celowaną molekularnie. Uzyskano stabilizację choroby. Po upływie 1,5 roku zaobserwowano drugą progresję choroby i zastosowano kolejny raz radioizotopową terapię celowaną molekularnie, z dobrym skutkiem. W pracy opisujemy również trudności diagnostyczne spowodowane zbyt małą czułością najczęściej stosowanych metod obrazowania serca, takich jak echokardiografia czy rezonans magnetyczny, które ustępują metodom obrazowania molekularnego w zakresie wykrywania przerzutów nowotworów neuroendokrynnych. Wiedza na temat przerzutów nowotworów neuroendokrynnych do serca jest nadal niewielka. Nadal nie jest jasny ich wpływ na dalszy przebieg choroby i rokowanie pacjenta. W związku z tym niezbędne jest przeprowadzenie większej liczby badań.