Rozpoznanie ostrej cewkowo‑śródmiąższowej niewydolności nerek w przebiegu ostrej porfirii przerywanej jest rzadkością. Prezentujemy przypadek 29‑letniej pacjentki, która zgłosiła się z powodu utrzymującego się silnego bólu okolicy podbrzusza, częstomoczu i dysurii, bez gorączki. Początkowo leczona była z powodu zakażenia układu moczowego (ZUM). Ból okolicy podbrzusza nasilał się, pojawiły się parestezje kończyn górnych i dolnych z przeczulicą skóry, narastające bóle i osłabienie mięśni aż do niedowładu wiotkiego czterokończynowego. Wystąpiły tężyczka i napad drgawkowy. W badaniach laboratoryjnych stwierdzono zwiększone wykładniki stanu zapalnego, cechy ostrej niewydolności nerek oraz zaburzenia elektrolitowe: hiponatremię, hipokaliemię i hipokalcemię. W posiewach moczu i krwi stwierdzono wzrost bakterii Kelbsiella pneumoniae (ESBL+). Włączono meropenem. Ocena dobowego wydalania sodu, potasu oraz wapnia wskazywała na nerkową utratę jonów. Z powodu czerwonobrunatnego zabarwienia moczu wysunięto podejrzenie ostrej porfirii przerywanej. Wykonano oznaczenie stężenia wydalanego z moczem kwasu delta‑aminolewulinowego oraz stężenie i widmo fluorescencji porfiryn całkowitych we krwi. Rozpoznano ostrą porfirię przerywaną z ostrym cewkowo‑śródmiąższowym zapaleniem nerek.