Wprowadzenie i cel: Stwardnienie guzowate jest rzadką chorobą genetyczną, charakteryzującą się występowaniem zmian guzowatych w wielu narządach (np. w mózgu, nerkach). U pacjentów występują guzy nerek zwane naczyniakomięśniakotłuszczakami oraz torbiele, rzadko inne zmiany, w tym rak nerki. Celem pracy jest ocena zmian w nerkach, funkcji nerek i ciśnienia tętniczego u dzieci będących pod opieką ośrodka w latach 2018–2023. Materiał i metody: W grupie 55 dzieci (28 chłopców, 27 dziewczynek, 8,1 ± 4,6 lat) analizowano obecność i wielkość zmian w nerkach (w badaniu ultrasonograficznym i rezonansie magnetycznym), wynik badania genetycznego, ciśnienie tętnicze oraz parametry biochemiczne, w tym funkcję nerek (GFR według wzoru Schwartza). Wyniki: Naczyniakomięśniakotłuszczaki stwierdzono w nerkach u 40 (72,7%) pacjentów, w tym atypowe (ubogotłuszczowe) – u 9 (16,4%). Średnia wielkość guza wynosiła 13,1 ± 15,1 mm; guzy ≥30 mm wykryto u 5 (9,1%) dzieci. Torbiele nerek rozpoznano u 46 (83,6%) dzieci. Średnia wielkość torbieli wynosiła 10,3 ± 12,3 mm. Największe (do 75 mm) wykryto u 4 dzieci z zespołem genów sąsiadujących (delecja obejmująca geny TSC2 i PKD1). Nadciśnienie tętnicze stwierdzono u 7 (12,7%) dzieci, w tym u 3 z 4 dzieci z zespołem genów sąsiadujących. Średni GFR wynosił 111,2 ± 17,1 ml/min/1,73 m², a GFR <90 ml/min/1,73 m² stwierdzono u 3 (5,5%) dzieci (2 z zespołem genów sąsiadujących). Pacjenci z nadciśnieniem tętniczym mieli wyższe stężenie trójglicerydów, większy wymiar podłużny nerek i większe torbiele (22,6 ± 27,1 vs. 8,0 ± 5,3 mm). Rozmiar naczyniakomięśniakotłuszczaka korelował dodatnio z wiekiem (r = 0,470, p <0,001) oraz wskaźnikiem albuminowo-kreatyninowym w moczu (r = 0,444, p = 0,001). Wnioski: 1. Zmiany w nerkach są powszechne u dzieci ze stwardnieniem guzowatym, a najbardziej nasilone objawy nerkowe występują u pacjentów z zespołem genów sąsiadujących. 2. U dzieci ze stwardnieniem guzowatym wymiar naczyniakomięśniakotłuszczaków rośnie z wiekiem. 3. Naczyniakomięśniakotłuszczaki o dużym wymiarze są czynnikiem ryzyka zwiększonego wydalania albumin z moczem u tych chorych. 4. U dzieci ze stwardnieniem guzowatym duży wymiar torbieli stanowi czynnik ryzyka nadciśnienia tętniczego. 5. Wszyscy pacjenci pediatryczni ze stwardnieniem guzowatym powinni być objęci opieką nefrologa dziecięcego.