Guzy chromochłonne i przyzwojaki to rzadkie nowotwory neuroendokrynne, będące istotną przyczyną wtórnego nadciśnienia tętniczego. Manifestują się zróżnicowanym obrazem klinicznym, obejmującym zagrażające życiu przełomy nadciśnieniowe. Dominującym objawem klinicznym jest utrzymujące się utrwalone nadciśnienie tętnicze, którego częstość występowania znacznie przewyższa nadciśnienie napadowe. W populacji pediatrycznej 70–80% nowotworów ma podłoże genetyczne. Dziedziczne guzy chromochłonne i przyzwojaki objawiają się wczesnym rozwojem guza, obustronnym występowaniem, wieloogniskowością, lokalizacją głównie pozanadnerczową oraz zwiększonym ryzykiem wznowy. Pomiar stężenia wolnych metoksykatecholamin w osoczu jest uznawany za złoty standard diagnostyczny ze względu na jego wysoką czułość i wiarygodne wartości referencyjne u dzieci. Badania z zakresu medycyny nuklearnej odgrywają kluczową rolę w diagnostyce tych nowotworów, cechując się wysoką czułością i swoistością. Są one stosowane w ocenie zasięgu regionalnego, wieloogniskowości oraz obecności przerzutów. Podstawową metodą terapeutyczną jest resekcja chirurgiczna, poprzedzona odpowiednim przygotowaniem okołooperacyjnym. U wszystkich pacjentów pediatrycznych z potwierdzonym rozpoznaniem rekomenduje się przeprowadzenie badań genetycznych i wdrożenie poradnictwa genetycznego. Dowody naukowe oraz badania kliniczne dotyczące guzów chromochłonnych i przyzwojaków w populacji dziecięcej są ograniczone. Proces diagnostyki i leczenia stanowi wyzwanie, często wymagając wielospecjalistycznego podejścia. Celem pracy jest przedstawienie obrazu klinicznego, podłoża genetycznego, diagnostyki oraz leczenia guzów chromochłonnych i przyzwojaków u dzieci i młodzieży.