Wstęp: Zespół pojedynczego siekacza szczęki występuje rzadko. Dostępne są nieliczne doniesienia na jego temat w literaturze. Jest to wada wrodzona, która dotyczy uzębienia mlecznego i stałego. Rzadko występuje w sposób izolowany, zwykle jest to zespół objawów ogólnych. Cel: Celem pracy było zebranie doniesień na temat zespołu pojedynczego siekacza i prześledzenie tych doniesień w kontekście przypadku z doświadczenia własnego. Materiał i metody: Istniejące w literaturze doniesienia na temat zespołu pojedynczego siekacza szczęki wraz z przedstawionymi w literaturze opisami przepadków. Obserwacja pacjenta (przypadek własny) na podstawie badania ogólnoustrojowego, stomatologicznego oraz radiologicznego. Wyniki: Opisywany przypadek to potwierdzony badaniami stomatologicznymi oraz radiologicznymi zespół pojedynczego siekacza szczęki. Występują w nim charakterystyczne dla zburzenia objawy w obrębie jamy ustnej, a przeprowadzony jednocześnie wywiad ogólnoustrojowy potwierdza objawy występujące poza jamą ustną. Wnioski: Zespół pojedynczego siekacza szczęki to rzadko występujące zaburzenie w linii pośrodkowej ciała, które zwykle nie jest izolowanym zaburzeniem genetycznym. Mnogość objawów i nieprawidłowości w obrębie całego organizmu wymusza interdyscyplinarne i indywidualne podejście do pacjenta.